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环孢素A治疗慢性再生障碍性贫血的临床研究

作者:佚名 来源:本站原创 点击数: 更新时间:2008年08月01日

近几年来对慢性再生障碍性贫血(cAA)治疗已取得一些进展，特别是一叶荻碱、康力龙、左旋咪唑方案(SSL)联合环孢素A(CsA)已取得较好疗效。现将笔者收集到的自1995年1月～1999年l2月间住院和门诊慢性再生障碍性贫血CAA36例，分别采用ssL方案联合CsA治疗22例．有效率为77．3％；采用SSL方案联合再障生血片(AHT)治疗l4例，有效率为57．1％。取得较好的疗效，现分析报告如下。
l临床资料
1．1一般资料36倒CAA病人中男23例，女13例。年龄l0～75岁．中位数为3O岁。诊前病程06～63个月．中间数42个月。血红蛋白(60．8±l61)g／L；中性粒细胞绝对值(0．711±0．52)×lo9／L；血小板计数(21．9±16．1)×10’／L。骨髓涂片镜检：增生极度低下者l9饲．低下l6饲，活跃1例．巨核细胞(1．46±2．05)个／片。SSL+CsA组与SSL+AHT组在年龄、性别、病程及上述实验室检查结果均无显著差异(P>0．05)。
1．2诊断标准按张之南主编血液病诊断及疗效标准)进行诊断与疗效评定。
1．3治疗方法(1)SSL+CsA组：司坦唑醇(康力龙)每日8～12rag，分2～4次口服；左旋咪唑每日100mg，分2次rl服；一叶获碱8～16mg，每日1次肌肉注射；C,sA每日0．2—0．3g，分2～3次rn服。(2)SSL+AHT组：SSL剂量同前；AHT每次4～5片，每日3次口服。
1．4疗效评价治疗开始后3个月按文献标准评定疗效。随访5～13个月。
1．5结果总有效率：36例CAA中，基本治愈2例(5．6％)，缓解6例(16．7％)．明显进步17倒(47．2％)，无效l1例(30．5％)；总有效率为69．4％。
治疗观察中发现：在有效的病例中，首先升高的是红细胞数一血红蛋白量，继之为白细胞数和血小板数，并以血红蛋白升高最明显。其疗效与治疗前病人的红细胞数、血红蛋自量及自细胞水平无相关性．而与年龄大小、治疗前病程长短、骨髓增生程度、病情严重程度相关；一般来说：年龄以未成年及65岁以上的老年人疗效较差．病程越长疗效越差，骨髓增生程度越低疗效越差，病情越严重者其疗效也越差。有效病例的治疗时间(186-793d)平均为254d；无效病倒的治疗时间(46~578d)平均为109d；似乎提示治疗时间越长疗效就越好，其实并不尽然，因为无效的病倒中包括有因病情恶化而自动出院的，也有死亡的，这些病人治疗时间多数不长。因此，尚不骺简单地认为治疗时间越长疗效就越好。SSL+CsA组；治疗22例，基本治愈1例，缓解5倒，明显进步11例，无效5倒．有效率77．3％。本组在治疗中出现厌食、恶心2例；手指震颤、关节痛1例，反应较轻未影响治疗。SSL+AHT组：治疗l4例，基本治愈1例，缓解1例，明显进步6倒，无效6例，有效率57．1％。本组在治疗中仅2例出现腹胀、恶心。反应均较轻未影响治疗。
从以上两组方案相比有效率SSL+CsA组优于SSL+AHT组，经统计学处理P<0．05。

2讨论
用SSL方案治疗再生障碍性贫血(再障)始于80年代．张茂宏等甩SSL方案治疗再障283例．有效率为62．9％。羊裔明等用SSL+AHT方案治疗38倒，有效率为57．9％。本文甩SSL+AHT方案治疗CAA14例，有效率为57．1％，与张氏、羊氏等疗效相似．无统计学意义。SSL+AHT方案并未能提高再障的疗效。而甩SSL+CsA方案治疗慢性再生障碍性贫血CAA22倒．有效率为77．3％．与羊氏等报告甩SSL+AHT+CsA方案治疗22倒，有效率为81．8％相似，说明加甩环孢素A可明显提高疗效。根据近年来大量实验研究与临床实践资料显示，异常免疫介导的造血抑制是再障重要的发病机理。得出这个结论的主要依据是：再障病人对免疫抑制剂治疗效率高，进一步研究发现．再障病人的T淋巴细胞及血中高浓度的肿瘤坏死因子(TNF)、干扰索一T，抑制正常的造血，骨髓中T淋巴细胞选择性地在造血残留区浸润、扩增．浸润的T淋巴细胞是被激活的、克隆的。从未输血CsA依赖型再障病人骨髓中分离出的T淋巴细胞克隆．已经找到直接攻击cD矗细胞的证据。1999年傅晋翔指出：现有的研究已证明，外周血及骨髓T淋巴细胞克隆性增生或淋巴细胞亚群的功能异常、多种与造血有关的正负调控因子分泌异常、Fas／FasL介导的细胞凋亡以及由激活诱导的细胞凋亡在再障的发生、发展及临床转归中起重要的作用。最近研究证明CsA能调节T细胞亚群比例，抑制T细胞活化及造血负调控因子的产生．是较强的免疫抑制剂。因此，可在治疗再障中取得较好的疗效。最近，张秀莲等用骨髓显像剂”Tc一植酸盐．行骨髓核素显像对CAA的临床诊断、判断病情、估计预后均有一定的临床意义。这又为再障的诊治开辟了一个新途径。

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