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作者:佚名 来源:本站原创 更新时间:2008年08月20日
血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ(FⅧ)和1X(F1X)基因缺陷，造成血浆FVl和FIX含量不足或功能缺陷，引起的一种终生出ffiL的凝血障碍性疾病。在美国及加拿大等国家，4岁以上血友病病人在血友病治疗中心(HemophiliaTreatmentCentral，HTC)的指导和监护下开始家庭治疗⋯。由接受过培训的血友病病人、父母或家庭成员在家中对出血实施评估和治疗(脱离医院)。病人一旦出现出血征兆即得到治疗，达到早期和彻底止血，减少炎症及关节损伤的发生，改善生存质量。我院HTC自2004年起，在世界血友病联盟(worldFederationofHemophilia，WFH)的支持下，开展血友病病人健康教育活动，通过家访、知识讲座、电话咨询等方式提高血友病病人自我护理能力，推动血友病家庭治疗。为了解2006年1月一6月血友病病人开展家庭治疗的情况，对广州南方医院血液科HTC登记在册的血友病患儿父母进行了问卷凋查。现将结果报告如下。
1对象与方法
1．1对象为我院H'lq~登记的广州市及周边地区血友病患儿及其父母。纳入标准：①诊断明确，血友病患儿诊断标准参照《血液病诊断和疗效标准》_2；②年龄4岁～14岁；③近1年内无重大出血病史，如脑出血、消化道出血等。符合以上标准的血友病患儿共29例。
1．2调查工具采用血友病病人家庭治疗状况调查表进行调查，调查表由笔者自行设计，通过血友病国内外相关文献调研，参考加拿大血友病关怀护士协会编制的家庭治疗手册内容，经过专家及病人评审修改后确定最终表格。调查表内容包括病人一般情况、家庭治疗状况及血友病病人自理能力评分表(fune．tionalindependencescoreinhemophilia，FISH)。家庭治疗状况包括自我护理能力及近期治疗效果，是从评估出血严重程度、RICE法(RIcE法为出血后对出血部位立即采取制动、休息、冰敷、加压包扎、抬高出血肢体的护理措施)的使用、药品储存、医疗废物处理、止痛药物使用、康复训练开展、治疗过程记录情况、与专业医师和护士配合情况、有效社会支持获取几个方面评价血友病患儿及父母自我护理能力，从患儿出血次数、凝血冈子用量、病假天数、医疗费用、FISH评分几个方面评价近期治疗效果，FISH量表适用于不同文化人群血友病病人关节功能测量，信度及效度较好，灵敏度较高I31。
1．3调查方法征得患儿与父母同意，共向29例4岁～14岁患儿及父母发放了调查表，由专人发放表格，参与调查的患儿父母在安静环境下30min内完成调查表。共发放29份调查表，收回29份，回收率100％，其中1份因填写不完整而剔除，有效率为97％。
1．4统计学处理以SPSS10．0统计软件进行统计学处理，均数比较用t检验，率的比较用Fer精确概率法。
2结果
2．1一般情况28例患儿均为男性，中位年龄9．5岁(4岁～14岁)，按FⅧ：C与FⅨ：C水平分为轻型、中型、重型，根据其是否开展家庭治疗分为家庭治疗组及非家庭治疗组；其中血友病A(FⅧ缺乏)共27例，占97％，其中中型病人13例，重型病人10例，4例因负担不起检测费用，因此严重程度不详；血友病B(FⅨ缺乏)共1例，FIX：C水平为中度缺乏。病人一般情况见表l。
2．2血友病患儿开展家庭治疗情况调查显示，开展血友病家庭治疗的病人占参与调查者的28．57％(8／28)。20例血友病病人未参与家庭治疗主要原因依次为：①未掌握静脉穿刺方法(17例)；②不会计算凝血因子用量(14例)；③缺少医护人员协助(12例)；④害怕家庭治疗时出现危险(12例)。
2．3两组血友病病人治疗情况比较(见表2)
2．4社会认知由于社会公众对血友病了解甚少，为了避免孩子在上学和就业时受到歧视，进一步增加融入社会的难度，28例病人中21例病人的父母选择不将孩子的病情公开，这将非常不利于血友病出血急症的救治，让血友病儿童处于危险之中。
2．5两组患儿近期治疗效果(见表3)
2．6凝血因子使用量情况在非家庭治疗组患儿中有2例仍使用血浆及冷沉淀进行治疗。其他血友病儿童凝血因子使用剂量明显不足，家庭治疗组与非家庭治疗组凝血因子使用量每年只有227U／kg-278U／kg，与天津血液学研究所血液病医院记录的资料近似H』。国外有研究资料表明，大约每年使用1900U／kg-8200U／kg的FⅧ才能有效阻止血友病A病人关节损伤的发生，提高生活质量。
3讨论
调查发现，家庭治疗组的病人及父母均掌握了静脉注射方法，在正确评估出血严重程度、出血后使用RICE法、开展康复训练、处理医疗废物、使用止痛药几个方面比较优于非家庭治疗组。但是在正确储存药品、详细记录治疗过程、定期咨询专业医师与护士、获取社会支持方面比较无统计学意义。血友病病人开展家庭治疗的安全性及治疗效果已经得到广泛证明，并且这种治疗模式已应用于多个国家。在美国及加拿大等国家，为了保证家庭治疗的安全开展，所有的家庭治疗活动均在HTC的监督指导下进行。综合关怀团队首先评估病人及家属是否有意愿和能力进行家庭治疗，在确认可以开展家庭治疗后，不断鼓励、监督及支持病人及家属进行家庭治疗，血友病病人在医务人员的协助下，可以较好地融入社会，享受与正常人一样的生活质量。在我国，血友病关怀事业才刚刚起步，此次调查发现，血友病专业医护人员在家庭治疗和社区服务方面只发挥了有限的作用，对血友病病人的健康教育和护理与国际水平相比存在很大差距，主要存在以下几个问题：
3．1开展家庭治疗效果不佳调查发现，大多数病人及家属由于缺少医务人员的指导和监督，害怕面对家庭治疗中存在的风险，护理水平较低，开展家庭治疗效果不佳或不敢开展家庭治疗。这主要与HTC未设置血友病治疗专职护士，医护人员缺少开展家庭治疗经验有关。由于缺少适合中国国情的家庭治疗操作指南，血友病专业医护人员开展血友病儿童家庭治疗模式不成熟，督导的深度、广度均非常有限。因此，这是医护人员需要努力的方向，要不断学习和积累经验，给予血友病患儿及其家庭急需的培训和监管指导，在家庭治疗方面给予更详尽、更精深的家庭护理支持。
3．2缺少必要的医疗资源血友病的治疗措施主要是凝血因子替代治疗，分为因需治疗和预防治疗，治疗费用极为昂贵。在挪威，因需治疗的血友病病人的治疗费用约51832欧元／人，单靠病人及其家庭的力量是难以达到的。经济状况较差是血友病病人凝血因子用量不足的重要原因。本调查中仅有3例患儿享受医疗保险，导致病人难以负担其他医疗眼务，如中心静脉留置导管等，增加了家庭治疗的难度。在美国，为了降低低龄血友病患儿静脉穿刺难度，使用了内置静脉装置(implantablevenousaccessdevic~，IVAD)进行预防治疗，将开始家庭治疗的年龄提早到了2岁。因此，为血友病患儿争取必要的医疗资源是提高生存质量的关键。
3．3未能建立起紧密的医患合作关系血友病家庭治疗需要在病人、家庭与血友病治疗中心医护人员紧密配合下进行。调查中发现，大多数病人父母不积极寻求医护人员的帮助，只在反复出血不止后才到医院就诊。这其中的原因除了经济方面因素外，主要与未能建立起有效的血友病医疗护理网络，病人就医与咨询不方便有关。全国目前只有6个血友病治疗中心，分布在北京、上海、广州、合肥、天津及香港几个中心城市，至今没有一个全国性的血友病中心，亦没有形成全国血友病综合关怀系统，多数血友病中心还没有组成多学科团队和提供综合关怀，相对欧美等国家，我国血友病综合关怀的工作仍然非常局限。
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