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作者:佚名 来源:本站原创 更新时间:2008年06月10日
传统将血友病分为3类：①重型：因子水平<0．01u／ml(<正常人的1％)；②中型：因子水平在0．01～0．05u／ml(正常人的1％一5％)；③轻型：因子水平在0．05～0．40u／ml(正常人的5％一40％)。
此分类标准已由国际血栓与止血学会因子Ⅷ及因子Ⅸ科学标准委员会公布。然而，对轻型血友病分类标准的上线则较为模糊，且有些文献将因子水平范围定为0．25u／ml(25％)至0．5u／ml(50％)。而此标准实际上是正常人的下线。范围较宽的原因是企希多包括些女性患者。一项研究中，将轻型血友病的标准定为5％一50％，而女性占了10％。女性虽为血友病的携带者，但在同一因子水平时，与男性血友病一样有出血的危险。
在具有诊断血友病条件的国家，其发病率约为人群中的1／10000。而轻型血友病在各国所占比率不同，一个国家中，不同的时间，其调查结果也不一致。以往有些国家报告，其发病率介于中型及重型血友病之间。发病率的变化，很大程度上有赖于其可获得的资料及医生对血友病的认识。血友病联盟2004年全球调查研究年会报告，在自然生产总值(GNP)人均大于10000美金的国家中，其诊断为轻型血友病的比率(34％)接近重型血友病的比率(43％)。而GNP低于人均2000美金的国家，轻型血友病诊断比率(18％)明显低于重型血友病者(50％)。
瑞典调研了所有血友病患者。他们观察到轻型血友病已从1960年的35％增至1980年的54％。这一比率的变化是因为增加了对血友病的认识及进行了家庭调查，而并非因为GNP的改变。
至2006年2月加拿大已注册的3284例病人中轻型血友病A占62．3％，轻型血友病B占42、7％。在一些小国，如冰岛，则其分布可能是偏斜的。
轻型血友病病情明显轻于重型血友病者，故其生存期接近正常人。瑞典自1960年至1980年重型血友病患者的生存期(57岁)与1831年至1920年间的重型血友病(11岁)患者相比，生存期有明显的改善，但轻型血友病早期的数据缺乏不能进行比较。然而，在1960年至1980年间，轻型血友病的生存年龄为72岁，正常人为75．5岁。可这一乐观的现象因受到输血传播病毒的危险发生了悲剧性的改变，它对所有类型的血友病都造成了影响。英国在1977年至1984年间轻一中型血友病死亡率为0．4％，在1991年至1992年血友病HIV阳性者死亡率增加为8．5％。
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