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克罗恩病的病因病理及临床表现

作者:佚名 来源:本站原创 点击数: 更新时间:2008年03月26日

    克罗恩病又称局限性回肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎，是一种原因不明的肠道炎症性疾病。本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。 
     
    克罗恩病在整个胃肠道的任何部位均可发生，但好发于末端回肠和右半结肠。以腹痛、腹泻、肠梗阻为主要症状，且有发热、营养障碍等肠外表现。病程多迁延，常有反复，不易根治。 
     
    一、病因 
    病因尚未明确，可能是多种致病因素的综合作用，与免疫异常、感染和遗传因素关系较大。吸烟和使用避孕药都可增加此病发病风险。患者家属也有较高风险。  

    二、病理学
　　克罗恩病最早出现的粘膜病变是隐窝炎症性受损(隐窝炎)和隐窝脓肿,可发展为极小的局灶性口疮样溃疡,通常位于淋巴样组织结节上面.有些病例,上述病变消退；但在其他病例中,炎症过程发展为巨噬细胞和其他炎症细胞的侵入和增生,有时形成无干酪样坏死性肉芽肿,伴有多核巨大细胞.
　　透壁性炎症波散导致淋巴水肿和肠壁增厚,最后引起广泛纤维化.片状粘膜溃疡及纵向和横向的溃疡与粘膜水肿的发展,往往产生一种典型的"鹅卵石"样外观.相连的肠系膜增厚,并有淋巴水肿；典型时,肠系膜脂肪可延伸到肠道浆膜的表面.肠系膜淋巴结常肿大.透壁性炎症,深度溃疡,水肿,肌肉增生和纤维化引起深窦道,瘘管,肠系膜脓肿及梗阻,这些都是主要的局部并发症.
　　肉芽肿可能发生在淋巴结,腹膜,肝脏以及肠壁的各层中,有时剖腹探查或腹腔镜检查可发现粟粒状结节.虽然肉芽肿是特征性病变,但是高达50%患者无这种肉芽肿的存在,所以不能成为诊断克罗恩病的必要条件.它们与临床病程也无明确的关系.
　　病变肠段与临近正常的肠段("跳跃区")有明显的界线-因此命名为节段性肠炎.在所有的克罗恩病例约35%累及回肠(回肠炎)；约45%累及回肠和结肠(回肠结肠炎),主要侵犯右半结肠；约20%只累及结肠(肉芽肿性结肠炎).偶尔可见全部小肠受累(空肠回肠炎),罕见有胃,十二指肠或食管受累.1/4~1/3也可累及肛周区域. 

      
    三、临床表现 
    （一）、肠内表现 
    比较多样，与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短以及有无并发症有关。典型病例多在青年期起病，病程常在数月至数年以上。活动期和缓解期长短不一，相互交替出现，反复发作中呈渐进性发展。少数急性起病。偶有以肛旁周围脓肿、瘘管形成或关节痛等肠外表现为首发症状者。本病主要有以下表现。 
     
    1、腹泻：常见，多数每日大便2-6次，一般无脓血或粘液，如直肠受累可有脓血及里急后重感。 
     
    2、腹痛：常见。多位于右下腹，与末端回肠病变有关。餐后腹痛与胃肠反射有关。肠粘膜下炎症刺激痛觉感受器，使肌层收缩，肠壁被牵拉而发生剧痛。浆膜受累、肠周围脓肿、肠粘连和肠梗阻、肠穿孔和急性腹膜炎以及中毒性巨结肠等均能导致腹痛。以急性阑尾克罗恩病为首发症状的仅占1.8%,但克罗恩病病程中出现一般急阑尾炎的可达14-50%. 
     
    3、发热：活动性肠道炎症、组织破坏后毒素吸收等均能引起发热。一般为中等度热或低热，常间歇出现。急性重症病例或伴有化脓性并发症时，多可出现高热、寒战等毒血症状。 
     
    4、腹部包块：约1/3病例出现腹部包块，以右下腹和脐周多见。肠粘连、肠壁和肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘形成以及腹内脓肿等均可引起腹部包块。注意与腹腔结核和肿瘤等区分。 
     
    5、便血：与溃疡性结肠炎相比，便鲜血者少，量一般不多。 
     
    6、其他表现：有恶心、呕吐、乏力、消瘦、贫血、低蛋白血症等营养障碍和肠道外表现以及由并发症引起的临床表现。 
     
    （二）、并发症和肠外表现 
    40%以上病例有程度不等的肠梗阻，且可反复发生。急性肠穿孔占10-40%。肛门区和直肠病变、瘘管、中毒性巨结肠和癌变等，国内相对少见。 
     
    肠外或全身性病变有：关节痛（炎）、口疱疹性溃疡、结节性红斑、坏疽性脓皮病、炎症性眼病、慢性活动性肝炎、脂肪肝、胆石病、硬化性胆管炎和胆管周围炎、肾结石、血栓性静脉炎、强直性脊柱炎、血管炎等。年幼时患病可有生长受阻表现。

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