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作者:韩凌荣 来源:中国医学论坛报 点击数: 更新时间:2009年07月11日
国际抗癫痫联盟(ILAE)和国际癫痫局(IBE)于2005年提出了癫痫新定义。其中文译本已出版，《中国医学论坛报》也发表了梁承玮教授《关于癫痫新定义认识的探讨》，说明大家对该定义十分关注。
的确，对任何一个疾病定义的更改都是该领域的重大事件。文字翻译和理解是一个重要方面，但更重要的是定义更改的基础（原因）、意义及可能对该领域发展的影响。
癫痫定义的历史
上世纪30年代，脑电图的出现使癫痫本质及其与脑异常放电的联系逐渐被揭示。癫痫的第一个科学定义出现在上世纪70年代，它在两方面具有划时代意义：① 明确癫痫发作是脑神经元过度放电所致，从而与其他发作性疾病区别；② 将癫痫定义为一种（组）脑部疾患，其特征为反复癫痫发作，从而将癫痫发作（症状）与癫痫（疾病）概念区分，促进了有关临床和基础研究。
该定义的标志性结果是1981年癫痫发作国际分类和1989年癫痫和癫痫综合征国际分类的出现。癫痫发作分类细化、大量癫痫和癫痫综合征的确定与此明显相关，学科发展获促进，到目前已形成癫痫学（Epileptology）。
2005年癫痫定义更改
新定义的一个重要变化是“癫痫发作”与“癫痫”在定义上的分开。
“癫痫发作”定义为“a transient occurrence of signs and/or symptoms due to abnormal excessive or synchronous neuronal activity in the brain”[癫痫发作是由于脑异常过度或（异常）同步神经活动而出现的一过性症状和（或）征象]。
值得注意的是：
①癫痫发作直接原因除“异常过度”神经活动外，还有“异常同步”（新增加）神经活动，临床一些发作类型如失张力性发作、负性肌阵挛的生理学基础不一定是异常过度神经活动，而有可能是异常的同步电活动；
②新定义中没有强调神经元，胶原细胞及其他神经传递环节的作用值得重视。
“癫痫”定义为“a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizure and by the neurobiologic, cognitive, psychological, and social consequences of this condition, requires the occurrence of at least one epileptic seizure”[癫痫是一类（组）以产生癫痫发作的持续性倾向（或易感性）和具有多种神经生物、认知、心理及社会后果为特征的脑疾病。癫痫的确定要求至少有一次癫痫发作] 。
该定义有三个要素：
①至少一次癫痫发作；
②有增大以后发作可能性的脑部持久性改变；
③伴随神经生物学、认知、心理学及社会学等方面的改变。
新定义提到的癫痫的两个特征值得重视。
1、癫痫的特征之一是产生癫痫发作的持续性倾向（或易感性）。它强调内在可能的病理生理学基础，如遗传等因素而致的易感性，或其他结构或功能异常产生的发作倾向。应重视癫痫病因和发病机制研究。
2、癫痫的另一个特征是其相应神经生物学、认知、心理和社会方面的后果。一些癫痫类型，包括目前认为属于癫痫性脑病的癫痫如慢波睡眠期持续性放电性癫痫，其发作不一定严重或频繁，但其对行为、智能等方面的影响却很严重；个别患者发作或医学后果均不严重，但心理或社会方面压力却很大，临床上应充分注意。这也是目前癫痫领域的一个研究重点。
定义与诊断标准
癫痫是一类（组）疾病的统称，不能将定义中的特征与诊断标准直接挂钩。每一种癫痫类型都有其相应的临床表现和诊断标准。
癫痫的诊断至少包括三个层次：癫痫发作、癫痫和癫痫综合征、病因。每个层次又有相应的步骤和标准，如诊断“发作”应根据发作期表现和脑电图、发作间期脑电图等，这些不可能在定义中概括。
从这个角度考虑，定义不可能也不应包括诊断标准，但应明确，每一个诊断标准中都溶入了定义的精髓。正如《临床诊疗指南:癫痫病分册》中所述，同时具备癫痫定义三个要素者自然可诊断为癫痫，但不排除其他具体的诊断标准。“重要的是在临床实践中正确掌握三个要素的本质和内涵”。
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