020-87605660(总机) 87613997(直线)
作者:HLR 来源:本站原创 更新时间:2009年06月10日
自身免疫疾病分为两类：器官特异性自身免疫疾病和系统性自身免疫病。器官特异性自身免疫疾病的自身抗体只攻击某一器官，如突眼性甲状腺肿的甲状腺TSH受体，重症肌无力中肌肉的乙酰胆碱受体，胰岛素依赖性糖尿病肿的胰岛细胞等。而系统性自身免疫疾病则波及全身，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、风湿性心脏病等。
【系统性红斑狼疮】
系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体，并有明显的免疫紊乱。发病的确切病因不明，且病情呈反复发作与缓解交替过程，导致临床诊治困难，死亡率高。本病以青年女性多见。
临床症状
1、全身症状：多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，以低热常见。
2、皮肤和黏膜症状：皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，严重者出现水疱和色素沉着。身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。
3、关节、肌肉症状：约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。肌肉酸痛、无力是常见症状。
4、肾脏症状：约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿等。
5、心脏症状：约l0％一50％患者出现心脏病变，包括心肌炎、心包炎、心内膜及瓣膜病变等，表现有胸闷、胸痛、心悸、心律失常等。
6、肺症状：肺和胸膜受累约占5O％，其中约l0％患狼疮性肺炎。
7、神经系统：神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、抑郁、精神错乱等。 ．
8、血液系统：几乎全部患者在某一阶段会发生一项或几项血液系统异常。
发病原因
系统性红斑狼疮的发病原因，尚不完全清楚，一般认为是多因素的，可能与遗传、性激素、环境等多种因素相互作用造成机体免疫功能紊乱有关。经大量研究表明，系统}生红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性，感染、日‘晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
【类风湿性关节炎】
类风湿性关节炎是一种以关节滑膜炎症为特征的慢性全身性自身免疫性疾病。1858年英国医生加罗德首先提出类风湿性关节炎这一病名，它是一种以关节病变为主的全身性疾病，主要表现为关节滑膜炎，其次为心肺等结缔组织广泛性炎症，造成关节各种组织如软骨和脏器损害。由此可见，所谓的类风湿性关节炎并非只是关节发生了炎症病变，而是全身性的广泛性病变。
我国的流行病学调查结果显示，其患病率约为0.34％，可见于任何年龄，发病的高峰年龄为20-40岁，而女性则在40-60岁，类风湿关节炎以女性多发，女性患者是男性患者的2—3倍。
临床症状
1、关节症状：
（1）晨僵：关节晨僵早晨明显，午后减轻。开始活动时疼痛不适，关节活动增多则晨僵减轻或消失。
（2）关节肿痛：多呈对称性，常侵及掌指关节及膝关节等。关节红、肿、痛。
2、关节外表现：是类风湿性关节炎全身表现的一部分或是其并发症。本病的关节病变可以致残，但不会致死。
（1）类风湿结节：见于15％一20％的患者 在皮下摸到软性无定形活动小结或固定于骨膜的橡皮样小结。
（2）类风湿性血管炎：类风湿性血管炎是本病的基本病变，除关节及关节周围组织外，全身其他处均可发生血管炎，表现为皮肤溃疡、周围神经病变等。
（3）类风湿性心脏病及类风湿性肺病：慢性纤维性肺炎较常见，肺小血管发生纤维蛋白样坏死及单核细胞浸润，发热、呼吸困难、咳嗽及胸痛。此外，还有损害肾脏，引起角膜炎以及损害消化道等症状。
发病原因
类风湿性关节炎的发生与生活环境、细菌、病毒、自身免疫、遗传、性激素等因素有密切关系，但其确切病因迄今尚未阐明。目前已有大量的资料支持类风湿性关节炎是免疫系统调节功能紊乱所致的炎症反应性疾病，不仅有体液免疫紊乱，细胞免疫紊乱亦参与作用。对类风湿发病情况进行调查，认为近亲发病率较高，提示类风湿与遗传相关。
此外，其他因素如寒冷、潮湿、外伤、营养不良、精神刺激等常为本病的诱发因素。
风湿性关节炎与类风湿性关节炎虽然仅一字之差，但病因病理却完全不同。
风湿性关节炎是风湿热的一种表现。风湿热是由链球菌感染所致的全身变态反应性疾病，起病急，且多见于青少年。风湿性关节炎可侵犯心脏，引起风湿性心脏病，并有发热、皮下结节和皮疹等表现。风湿性关节炎有2个特点：一是关节红、肿、热、痛明显，不能活动，发病部位常常是膝、髋、踝等下肢大关节，其次是肩、肘、腕关节，手足的小关节少见；二是疼痛游走不定，一段时间是这个关节发作，一段时问是那个关节不适，但疼痛持续时间不长，几天就可消退。治愈后很少复发，有的病人可遗留心脏病变。类风湿性关节炎则属自身免疫性疾病。
由此可见，风湿与类风湿虽然都是关节炎，都有关节疼痛症状，但并不是同一种病。
【风湿性心脏病】
风湿性心脏病，简称风心病，是一种累及全身结缔组织的非化脓性炎症疾病，是由于风湿热侵犯心脏瓣膜后所致的病变，包括二尖瓣狭窄及关闭不全，主动脉狭窄及关闭不全。流行病学调查发现，发病季节及分布地与链球菌感染有关，目前一般认为风湿热与链球菌是一种过敏反应。心脏瓣膜狭窄或关闭不全会导致血流动力学改变，出现心脏杂音，当心肌收缩时输送到全身的动脉血量减少，从而加大了心脏的负担，造成代谢性心脏增大，以至出现心衰等临床表现。主要发生在20—40岁的青壮年，女性略多。临床表现为：早期症状有心悸、心前区不适等表现，若病情加重，心脏代偿功能失调时会出现呼吸困难、咳血、食欲不振、呕吐、尿量减少、夜尿多等心力衰竭症状。发作时往往有不同程度的心脏损害，心肌、心包心内膜均可受累，形成全心炎，其中以心肌和心内膜损害为最常见，但不一定都形成慢性风湿性心脏病。风湿热的反复发作常遗留慢性多例心脏瓣膜损害，形成慢性风湿性心脏病。
