颞骨癌

颞骨恶性肿瘤约占耳科病例的五千至二万分之一。鳞癌最常见，外耳道，中耳和乳突中60％～80％为鳞癌，其次是腺癌，囊腺癌和基底细胞癌，黑素瘤少见。Mofat等总结了鳞癌有六种组织学类型：高分化；中分化；低分化；细胞形态清晰；纺锤形和疣状鳞癌。颞骨鳞癌的人群发病率约百万分之一至百万分之六，其中60％～70％发生于耳廓，加％～30％发生于外耳道，10％发生于中耳和乳突。50～60岁多见，无性别差异。耳廓上绝大多数是基底细胞癌。本文复习仅限于颞骨鳞癌。
【病因学】最重要的病因是暴露于紫外线或超量放射线，如鼻咽癌放疗，特别是皮肤细嫩的人群。18例颞骨肿瘤中，39％(7／18)是放射相关肿瘤(鼻咽癌放疗后)：5例鳞癌，2例肉瘤。而对于未暴露部位，如外耳道鳞癌，可能与基因有关。另外，化学制剂，如与含氯消毒剂的相关性也有报道。以前文献中提到的慢性化脓性中耳炎是一显著致病因素，目前尚未证实。伴慢性中耳炎的中耳癌多有人类乳头状病毒(HI)V)的感染。约50％的病例在使用抗生素之前有长期耳漏史。
【临床表现】首发症状多为耳漏，耳内出血或血性分泌物最常见。听力下降，早期为传导性。肿瘤可沿骨壁或已有的血管神经通路侵袭，破坏耳蜗可致感音性聋。随着肿瘤增长，出现耳痛，眩晕，面瘫。从外耳道向前扩散至颞下颌关节，腮腺，或直接经薄弱的外耳道骨壁，岩鳞部骨缝或外耳道软骨切迹侵入颞下窝，引起张口困难，外耳道、耳前包块等。侵及V～Ⅻ颅神经可引起相应的症状，侵及颈静脉孑L和颈动脉引起大出血。向上侵袭鼓室天盖、硬脑膜和颞叶，引起头痛，脑膜炎。晚期可有颈部淋巴结肿大和远处转移。
【诊断分期】准确的分期有利于治疗和疗效观察、学术交流，它取决于CT估测骨质破坏程度，MRI评估软组织情况，以及活检结果。遗憾的是，到目前为止尚无统一的分期标准。目前的分期标准见表1。
【鉴别诊断】首先要鉴别的是可以导致耳漏的良l生病变：外耳道炎、息肉或胆脂瘤导致的鼓膜穿孑L，外耳道胆脂瘤，鼓膜置管后耳漏，外生骨疣或骨瘤，假上皮瘤样增生。恶性病变：鳞癌，囊腺癌，基底细胞癌，横纹肌肉瘤，黑素瘤，腺癌，浆细胞癌，白血病，淋巴瘤，绿色肉瘤，恶性血管球瘤，转移瘤。交界性病变：郎格尔汉斯组织细胞瘤病。儿童中变异于郎格尔汉斯组织细胞瘤病的嗜酸细胞肉芽肿。完整鼓膜时可出现耳漏。假上皮瘤样增生是慢性刺激引起的上皮增生，与慢性感染有关。组织学上与鳞癌易混淆。曾有1例该病患者误行术前放疗和手术治疗，而另1例6年后转为鳞癌。应高度重视伴有耳漏或外耳道溃疡的鳞癌患者。活检时耳科医生应连同瘤体周围的正常组织做袖套状切除，以便病理学家鉴别。
【手术及重建】颞骨癌的手术方式：外耳道局限性T1期，特别是耳道后壁的肿瘤可袖套状切除，以前是连同耳道皮肤完整切除肿瘤，但现在是指界于单纯肿瘤切除和扩大颞骨部分切除之间的术式。
局限于外耳道的病灶：对T1期和部分拒绝或因医学原因不能扩大切除的T2患者，绝大多数颅底外科医生主张做颞骨部分切除(LTBR)：去除外耳道软骨及骨质，鼓膜及锤砧骨，以及与之相邻的其他组织。手术步骤：耳道关闭成死腔，行扩大面隐窝的乳突切开术，上鼓室尽量向前扩大，鼓部骨质向下磨至鼓环，从耳屏软骨和前外耳道骨质中解剖出颞下颌关节，分离砧蹬关节，然后去除整体圆柱形组织。此手术可向前扩大切开颞下颌关节，髁突和浅层腮腺。LTBR比常规的乳突切开术更利于肿瘤的完整切除。许多研究表明，常规乳突切除加术后放疗的存活率与LTBR相近。
超出外耳道的肿瘤：起自中耳和乳突的肿瘤，不论其大小，都属rI3或T4期，应行①小片状切除；②颞骨次全切除(STBR)；③颞骨全切除(3TBR)，也称扩大颞骨切除。3TBR手术步骤：完整切除耳道，耳廓及周围皮肤。切除腮腺，面神经，下颌骨上升支，颧弓，颞下颌关节，翼状肌直至卵圆孔以保护三叉神经。在上颈部，分离颈内和颈外动脉，颈内动脉伴颅Ⅸ，X，Ⅺ神经和其内侧的颈静脉完整切除。明确椎动脉后分离颈1交通支和颈肌深面，以便切除茎乳孔并暴露颈动脉人颅口。行颅中窝切除术以暴露三叉神经和岩部的颈动脉，切除中颅窝硬脑膜。乙状窦后结扎横窦，向前切除岩尖和颈动脉管相邻的斜坡骨质。切除颈动脉并移植。行枕骨下切开以直视颈静脉球和枕骨大孔。切除硬脑膜向后至乙状窦，经交通窦到达小脑幕，向前到达上部岩窦。牺牲后组6条颅神经，切除下部骨质以松解颞骨。注意基底静脉丛出血较多。若切除范围较大，必须仔细分离逐层切除，尤其是在枕髁，斜坡，颈动脉或海绵窦。对于重建大多使用局部肌皮瓣，如颞肌，斜方肌，胸肌或阔肌，表面用皮肤或皮下粘膜移植物覆盖。其中颞肌皮瓣最常用。有人认为带微血管的皮瓣可修补较大的脑膜缺损或颈动脉暴露。可用人工脑膜或阔筋膜修补硬脑膜。神经移植可重建面神经或其他颅神经，如Ⅸ，Ⅻ神经。有学者认为不应用舌下神经修复面神经，因为失去舌下神经功能，会加重丧失舌咽神经和迷走神经的症状。
【疗效及预后】5年生存率从50年前的25％上升到目前的50％，T1，T2期可达80％～100％，鳞癌的生存率低于其他肿瘤。原发病灶的局部扩散是决定预后的最重要因素。不良预后因素有：面瘫、切缘阳性，侵及硬脑膜，区域性淋巴结受累，多组颅神经受累和严重的疼痛。复发多出现于术后的2—3年。
【争鸣】14位优秀耳科学家一起小结颞骨鳞癌的治疗：
1．13～T4期是否做小于3TBR的手术?12位选择病例行部分或STBR，必要时深入岩间，术前面神经完整时倾向于保留；2位选择行TIBR。
2．3TBR时是否切除颈动脉?回答各半。支持者认为侵犯颈动脉而未切除者2年生存率仅8％，如果对侧循环好，cT示颈动脉管侵犯者应予切除。术前应用可分离的气球或线圈阻塞颈动脉，单光子发射计算机断层成像(singlephotonemissionCT，SPECT)评估对侧脑血流。不支持者认为侵犯颈动脉肿瘤治愈的可能性小，而切除颈动脉的死亡率如此之高，故宁愿将肿瘤从血管上剥离，然后放疗。
3．TI'BR是否有禁忌证?TI'BR的禁忌证为远处转移和／或无法承受手术。10位特别提及脑组织受累。
4．何时放疗?都认为应对12，rI3，T4期病例术后放疗。对于T1期肿瘤仅1位建议术后放疗，其余专家认为应根据肿瘤部位和组织学决定：较小的局限于侧壁T1期和分化良好而没有侵犯大血管的肿瘤只需切除，但95％的外耳道鳞癌需要放疗。
5．颞骨癌是否切除耳廓?应根据原发肿瘤的部位而定：若仅限于耳甲腔，可保耳廓；若原发于耳廓，侵及外耳道，侧切除耳廓大部或全部。其它可根据冷冻切片，决定边界。rI3，T4期病例均需除耳廓。
6．如何修复颞骨缺损?既往认为常规的乳突开放术后，开放耳道有利于提高术后听力，并监测复发，而有作者认为应用皮瓣修补术腔，可防止术后愈合困难和因放疗所致的引流不畅。