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原发性硬化性胆管炎|胆囊|胆管结石

作者:佚名 来源:本站原创 点击数: 更新时间:2008年01月09日

    PSC的并发症包括:胆囊及 (或)胆管结石,主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎,胆管癌,直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomal varices)等。
(一)胆囊及(或)胆管结石
    慢性胆汁淤积引起胆固醇结石,细菌性胆管炎引起色素结石。PSC病人胆石的患病率达30%,易引起细菌性胆管炎:①症状性胆囊结石,宜行胆囊切除术;②胆管结石:可在胆道镜下,置入取石网,套取结石,或用灌洗液进行冲洗。
(二)主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎
    1.气囊扩张  可在ERCP/PTC介导下,进行气囊扩张,并排出胆管内污泥样(biliarysludge)胆汁。气囊扩张的疗效,决定于肝内胆管狭窄的程度,仅轻度狭窄者效果好,反之则否。约50%PSC病人通过气囊扩张后,症状改善达2年,其中1/3病人再狭窄时,可反复进行气囊扩张。此法缓解瘙痒、降低黄疸、减少细菌性胆管炎反复发作等方面,是一种较为有效的治疗方法。
    2.支架置入  狭窄区置入支架6个月后,可使血清肝功能获得改善,随访中位时间29个月,57%病人可仍然保持无症状。但置入早期,约14%病人并发细菌性胆管炎,置入中、后期,约1/3的人并发反复发作性细菌性胆管炎。
    3.广谱抗生素  环丙沙星(Ciprofloxacin)在胆道的浓度高,对革兰氏阳性球菌及阴性杆菌均有作用,可作为细菌性胆管炎的预防用药,长期用药可减少细菌性胆管炎发作的频率与严重度。
    4.胆道-肠道支架吻合(biliary-enteric stenting anastomosis)  经肝置入支架肝胆管分岔的重建(reconstruction of the hepatic duct bifurcattion with long-term transhepatic stents):支架吻合/支架重建,仅适于肝外狭窄,经气囊扩张/内镜支架置入无效的早期PSC病人,对已有肝硬化及肝内严重狭窄的PSC病人无效,后者宜选择肝移植。

(三)胆管癌
    PSC病人胆管癌的发生率7%-15%,特别是长期CUC及肝硬化者,其胆管癌的发生呈高危险度,有人认为PSC是胆管恶性肿瘤的前驱病变。在PSC早期,胆管癌的诊断有一定困难,胆管细胞学检查不敏感,在肝移植的病人中,约10%胆管癌被漏诊。Nichols报道血清糖蛋白(glycoprotein)CA19-9诊断胆管癌的敏感性为89%,特异性为86%,其后Ramage报道CA19-9与癌胚抗原(CEA)联合检测胆管癌的精确率为86%。晚近研究更显示胆管癌细胞表达生长抑素受体,体外实验:生长抑素及其类似物能通过该受体抑制其生长,据此,临床上可用标记的生长抑素及其类似物作为胆管癌定位诊断与导向治疗。
    胆管癌的手术治疗、化疗、放疗已证明无效,进行肝移植者均复发;化疗与放疗联合应用,然后进行肝移植,这一试验治疗仍在进行中,有望可改善PSC并发胆管癌的预后。

(四)回肠口周围静脉曲张
    伴有IBD/CUC病人,直肠结肠切除的回肠吻合口周围的静脉,因肝硬化门脉高压症发生静脉曲张,常并发严重出血,控制出血的措施:①手术局部处理/注射硬化剂,但效果不理想;②应用降低门脉高压的药物如奥曲肽;③经颈静脉肝内门体支架分流;④严重肝功能衰竭者,肝移植是最佳选择。

(五)肝硬化并发症
    见于晚期PSC病人,与其他原因所致的失代偿性肝硬化一样,常见消化道出血、腹水、自发性腹膜炎、肝性脑病等。

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