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儿童肝脏恶性肿瘤(肝癌)

作者:佚名 来源:本站原创 点击数: 更新时间:2008年06月08日

肝脏肿瘤在小儿不常见，约占小儿肿瘤的0．5～2，居小儿恶性肿瘤的第1O位，本文总结了近15年的小儿肝脏恶性肿瘤，归纳以下特点：多见于男孩，肝母细胞瘤为多，其次为肝细胞癌。以腹部异常症状体征起病为主。本组患儿有26例(50)以家长偶然发现腹块来就诊，其次18例(34．6％)因腹胀来就诊。从发现症状体征至入院平均为1．2月，入院查体肝右肋下>5cm占78，贫血、消瘦超过50。大部分病例就诊时已是病情中晚期，本组患儿起病时伴门静脉癌栓形成7例(13．5％)，伴远处转移9例(17．5)，可能与临床症状不典型，未引起家长注意，就医时漏诊误诊等因素有关。故医生在检查病人时要关注腹部查体，发现不明原因肝脏增大应密切注意肝大小、质地、表面等情况，及时做有关辅助检查，作追踪随访。

肝母细胞瘤是儿童较多见的肝脏恶性肿瘤]，本组29例(55．8)为肝母细胞瘤。肝母细胞瘤系胚胎性肿瘤，发病年龄早，本组肝母细胞瘤患儿19例(65．5)在3岁前发病，4例(13．8)在新生儿期发病。

原发性肝细胞癌仅次于肝母细胞瘤，位居儿童肝肿瘤第二位，与癌基因激活和抑癌基因的失活有关，也和乙肝病毒关系密切l_6]。有1例患儿有肿瘤家族史，推测家族中可能携带癌基因，在环境因素的共同作用下发生肿瘤。乙肝病毒携带8例，其中肝细胞癌5例，肝母细胞瘤2例，肝细胞癌携带乙肝病毒比例高于肝母细胞瘤，差别有统计学意义。成人乙肝病毒感染至发生肝癌常需20年的周期，在儿童该周期明显缩短，据报道6～7年即可发生肝癌]，本组5例HBsAg标记阳性的肝细胞癌患儿，均为6岁后发病，平均8．6岁，与报道一致。5例患儿诊断肝细胞癌时肝功能均正常，仅2例曾经有乙肝的临床表现，故乙肝相关性肝细胞癌的发生不一定非在活动性肝炎后发生，目前认为主要机制可能是HBX的整合。通过基因整合和基因表达，使细胞周期和细胞凋亡的调控异常，从而引起肿瘤。5例患儿仅1例母亲有明确的乙肝病史，其他4例情况不清，但根据乙型肝炎病毒在儿童的致癌周期推测，本组5例均以母婴传播可能大。目前儿童乙肝主要以母婴传播为主，故做好孕期检查、预防性使用乙肝高价免疫球蛋白、出生后的疫苗接种、孕母乙肝阳性的患儿减少母乳喂养和密切接触很有意义。本组52例患儿未见合并HCV的感染，不同与其他国家及地区HCV仍是引起肝硬化或肝癌的主要原因之一。

AFP对诊断原发性肝恶性肿瘤有特异性。AFP首次产生在胎儿卵黄囊，以后在胚胎肝细胞和胃肠道，足月婴儿6个月AFP达成人值(<20ng／mL)⋯]，AFP升高见于卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤、胚胎瘤、肝恶性肿瘤、肝炎、某些胃肠道恶性肿瘤。本组肝脏来源的肿瘤高于非肝脏来源的肿瘤，提示临床可依据AFP初步推测肿瘤来源和性质。本组发现有3例肝母细胞瘤AFP并不升高，一方面这3例系临床诊断病例无病理确诊，另一方面同时应创造各种条件包括社会支持为病儿提供进一步诊断和治疗的机会。B超、CT均是目前常用的影像学检查，其中B超检查经济，也无损伤，可重复性强，分辨率高，可发现直径在2cm左右的肝占位病变。本组患儿B超下均有明显肝占位病变，阳性率高于AFP，在门诊提倡首先使用。原发性肝癌在出现临床症状前有无症状期，如果在这段时间动态监测B超检查，可及时发现肿块。故小儿体检腹部B超可作为常规检查。对有肝炎病毒携带、肝炎病史5年以上、肿瘤家族史、或发现无明显诱因肝肿大的高危小儿均应定期体检。B超、AFP检查相结合，是目前早期发现早期诊断肝癌的主要手段。

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